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Aplasia midollare

Insufficienza funzionale del midollo che porta a una diminuzione globale di tutte le cellule del sangue, detta pancitopenia. le cause di queste insufficienze possono essere diverse: farmaci, agenti chimici, radiazioni o tumori.

Sintomi
Possono verificarsi emorragie al naso, gengive e cute a causa della mancanza di piastrine e le infezioni si fanno più ricorrenti a causa della riduzione dei globuli bianchi.

EZIOPATOGENESI
Possono essere primitive (idiopatiche) o secondarie: ad insulto tossico (sostanze chimiche, farmaci), a infezioni virali, a patologie endocrine o autoimmuni.

ANATOMIA PATOLOGICA
Riduzione del rapporto cellularità/tessuto adiposo, aumento relativo o assoluto della quota linfocitaria (elementi attivati CD8+/-)

ASPETTI NOSOGRAFICI
Condizionata dal grado di severità dell’aplasia midollare.
Astenia, pallore, infezioni eventualmente recidivanti, febbricola o febbre, ulcere mucose, diatesi emorragica/emorragie.

SINTOMATOLOGIA
Condizionata dal grado di severità dell’aplasia midollare.
Astenia, pallore, infezioni eventualmente recidivanti, febbricola o febbre, ulcere mucose, diatesi emorragica/emorragie.

PERCORSO DIAGNOSTICO


Esame obiettivo, emocromo con reticolociti, citochimica (LAP), striscio di sangue periferico, dosaggio folati, B12, Immunoglobuline, sierologia virale, indagini endocrinologiche, immunofenotipo da sangue periferico. Esame midollare per: citologia, citogenetica, immunofenotipo, esame colturale.
Biopsia osteomidollare per istologia.

PROGNOSI
Diversificata nelle forme croniche, subacute ed acute. In queste ultime la severità della prognosi è correlata allo score. Nettamente migliorata nelle forme severe con il trapianto di midollo osseo.

TERAPIA

Trattamento della causa, ove possibile.
Supporto trasfusionale e profilassi.
Androgeni, steroidi.
Terapia immunologica: siero antilinfocitario, ciclosporina A, G-CSF.
Trapianto di midollo.

Terapia consigliata
Prima di tutto va combattuta la causa se ne è stata rintracciata una. per combattere le infezioni si ricorre agli antibiotici e in determinati casi si può ricorrere anche al trapianto di midollo osseo solitamente accompagnato da eritropoietina.

Si consiglia sempre di parlarne al proprio medico curante .

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23/02/2011 scritto da BAT-ENZO