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     SALUTE


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FEOCROMOCITOMA

Il feocromocitoma è un raro tumore che origina dalle cellule cromaffini del neuroectoderma, che è parte del sistema simpatico. Le cellule del neuroectoderma vanno incontro a migrazione in diversi distretti corporei (midollare del surrene, glomo carotideo, paragangli, gangli SA) dove costituiscono aree di tessuto cromaffine. Questo tessuto ha la capacità di sintetizzare e immagazzinare le catecolamine.
Cause Eziologia
Tumore delle cellule cromaffini localizzati nel 90% dei casi a livello della midollare del surrene, nel restante 10% a livello di paragangli, cuore, vescica, prostata e ovaio, che producono catecolamine (noradrenalina e adrenalina), causa, a loro volta, dei sintomi descritti. In qualche soggetto si è riscontrata una componente ereditaria-familiare autosomica dominante.

Clinica
Per azione delle catecolamine rilasciate, il feocromocitoma può provocare ipertensione arteriosa e aritmie cardiache. La gravità e l'intensità di questi disturbi associati al feocromocitoma dipende dal tipo di secrezione e dalla quantità di catecolamine che il tumore rilascia.

Sintomi quali ipertensione, palpitazioni, diaforesi (sudorazione eccessiva) sono abbastanza comuni, ma i tumori che rilasciano ininterrottamente grandi quantità di catecolamine possono portare a ipertensioni resistenti alle terapie con picchi e crisi ipertensive anche fatali. I tumori che sono meno attivi possono rilasciare ciclicamente gli ormoni e dare luogo a ipertensione moderata o severa e danneggiare gli organi-bersaglio (cuore, rene).

Nell'epidemiologia del feocromocitoma, in passato veniva considerata valida la cosiddetta "regola dei 10" per la quale il feocromocitoma poteva essere: nel 10% dei casi extra surrenalico; 10% bilaterale, 10% maligno, 10% senza ipertensione,10% familiare,10% pediatrico.

Le moderne conoscenze di genetica attestano, invece, l'incidenza delle forme familiari, attorno al 25% dei casi. Tra le possibili forme geneticamente determinate può far parte della MEN 2 o della Sindrome di Von Hippel-Lindau, che si verificano in seguito a mutazioni rispettivamente del proto-oncogene RET, gene VHL (un gene onco-soppressore)a cui si sono relativamente aggiunti SDHD, SDHB e SDHC.

Diagnostica
Il sospetto clinico e laboratoristico di feocromocitoma va confermato con l'imaging TC e con tecniche di medicina nucleare. Tra queste, scintigrafia con:

I-131 MIBG (metaiodiobenzilguanidina) che possiede una sensibilità dell'85% e una specificità del 96%;
In-111-pentaoctreotide od Octreoscan con sensibilità del 75-90%.

Attualmente la metodica di scelta è rappresentata dalla PET con somministrazione di Fluorodopa
(un marker tumorale specifico).

Sintomi
In genere la sintomatologia di questa forma tumorale è episodica, caratterizzata cioè da crisi ipertensive di insorgenza improvvisa e durata varia (da pochi minuti a diverse ore), e ricorrenti con frequenza variabile (mesi, giorni od ore). Durante le crisi la pressione arteriosa raggiunge valori elevatissimi; si hanno inoltre una serie di altri sintomi: palpitazioni, tremori, sudorazione fredda, cefalea, ansia e malessere generale, dolore retrosternale; talora si può arrivare a infarto o ictus cerebrale. Nei periodi intercritici la malattia è totalmente asintomatica, se si esclude un’eventuale ipertensione medio-grave. I valori pressori possono seguire diversi andamenti: normotensione abituale su cui si inseriscono puntate ipertensive; ipertensione stabile con puntate di ipertensione parossistica; ipertensione stabile senza variazioni particolari. In genere, tuttavia, cefalea, sudorazione profusa e cardiopalmo associate all'ipertensione aiutano a orientare la diagnosi. Merita segnalazione il fatto che, in rare occasioni, alla diagnosi si giunge dopo una crisi ipotensiva o uno shock inspiegati verificatisi durante un intervento chirurgico.

Terapia consigliata
La diagnosi si effettua con esami del sangue e delle urine (dosaggio delle catecolamine e dei loro metaboliti nel plasma e nelle urine), con opportuni test di stimolo o soppressione della secrezione del tumore e con indagini radiologiche (ecografia, TAC) che localizzano il tumore. La terapia si basa sul trattamento farmacologico delle crisi ipertensive (alfa - e betabloccanti) e, quando possibile, sulla rimozione chirurgica del tumore.

Trattamento
Chirurgico: adrenalectomia unilaterale o bilaterale in caso di MEN 2, tenendo conto di:

preparare il paziente nel preoperatorio con alfabloccanti ed eventualmente, ma successivamente, con betabloccanti;
ottimizzazione volemica preoperatoria per evitare uno shock ipotensivo postoperatorio;
no touch: evitare, durante l'operazione, di toccare con gli strumenti chirurgici il tumore;
fare attenzione alle ipoglicemie postoperatorie.

L'80% dei pazienti con feocromocitoma benigno risponde adeguatamente al trattamento chirurgico.

Laddove non è possibile un intervento chirurgico, si trattano le crisi ipertensive con nitroglicerina e derivati.

In caso di feocromocitoma maligno con metastasi MIBG responsive, il trattamento si avvarrà del MIBG
(25% di successo). È possibile l'adrenalectomia parziale del feocromocitoma con risparmio della corticale surrenale ma tale tecnica non è ancora molto diffusa in Italia.










Si consiglia sempre di parlarne al proprio medico curante .

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10/06/2011 scritto da BAT-ENZO